Lupus Eritematoso Sistêmico |
Resumo O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos (anticorpos contra as estruturas celulares da própria pessoa). Evolui com sintomas clínicos variados, com período de exacerbação e período de remissão. É uma doença rara, atingindo especialmente as mulheres na proporção de dez mulheres para um homem, com prevalência de 50/100.000 habitantes.
I. Introdução
II. Definição Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune de caráter sistêmico e inflamatório com produção de anticorpos contra o próprio organismo. Há formação de imunocomplexos antígeno anticorpo. Dentre eles, os mais importantes são os antígenos nucleares. Formam-se portanto, anticorpos antiDNA, antiSm, AntiRNP ( ribonucleoproteína), anti-histona. Outros anticorpos importantes: Anti-plaquetas; Antilinfócitos; Anti-endotélio. Estes causam respectivamente plaquetopenia, linfopenia e vasculites. Anti-heparina-sulfato e anti-colágeno tipo IV (membrana basal). Presença de anti-histona ocorre na síndrome "lupus-like" - que é provocada por medicamentos como a hidralazina (hidroclorotiazina - diurético), procainamída. No Lúpus, as manifestações mais graves que levam a óbito são mais devidas a sepse. Mas também pode ser por insuficiência renal ou afecção do SNC. III. Manifestações Clínicas Os pacientes variam muito no acometimento dos sistemas de órgãos e também na gravidade da doença quando é afetado um sistema específico. O LES se caracteriza ainda por períodos de doença ativa seguidos de períodos de doença menos grave ou até remissão. Em casos raros o paciente pode apresentar uma enfermidade rapidamente progressiva, porém, a maioria pode esperar por uma época em que a doença deixe de interferir com sua vida. Na discussão subseqüente descreveremos as características clínicas individuais dos pacientes com LES enfatizando os seus critérios diagnósticos. Problemas Sistêmicos Alterações Músculo-Esqueléticas Pele e Mucosas As lesões no LES podem ocorrer na ausência de exposição solar, porém, tendem a ser precipitadas pelo sol. Em geral precedem outras manifestações da doença. As regiões plantares e palmares nem sempre são poupadas, a cura de modo geral se processa sem deixar cicatrizes. É comum ainda a ocorrência de livedo reticular nos pacientes com LES, porém é raro ser grave. Hemorragias em lasca, lesões dolorosas das polpas digitais e eritema palmar às vezes são impressionantes. Cerca de 20 % dos pacientes apresentam lesões vasculiticas da pele. Estas podem ocorrer nas pontas digitais, nos antebraços, nos lábios, ou nas pernas (podendo ulcerar). As úlceras mucosas correlatas costumam ser indolores e ocorrem nos palatos duro e mole, no septo nasal, em outras partes do trato respiratório superior e até mesmo na vagina. Em geral são inócuas. De maneira difusa temos ainda freqüentemente a presença de alopécia; os pacientes costumam relatar a presença de maior quantidade de cabelo no pente e na escova, ou no travesseiro. O fenômeno de Raynaud pode ser tão grave que causa gangrena digital e amputação espontânea das partes distais dos dedos. Este fenômeno adota uma evolução mais benigna e variável no LES. A tromboflebite ocorre em cerca de 10% dos pacientes e pode ser acompanhada por embolos pulmonares. Manifestações Oculares Sintomas de Acometimento Hepático Acometimento Cardíaco Sintomas de Acometimento Pulmonar Problemas hematológicos e linforreticulares Os pacientes lúpicos costumam ter uma forte tendência a formação de equimoses estando estas mais relacionadas a uma fragilidade capilar. Trombocitopenia ligeira ocorre em grande número de pacientes, no entanto é grave em apenas 10% dos casos. Temos ainda no LES dois tipos de distúrbios de coagulação: um primeiro, mais grave, onde anticorpos reagem com diversos fatores de coagulação levando a um sangramento clínico importante; um segundo onde há anticorpos reativos contra os fosfolipídeos usados no teste para o tempo de tromboplastina parcial, o qual constitui um achado laboratorial sem levar a grandes preocupações quanto ao risco de sangramento em procedimentos invasivos. Vale lembrar, no entanto que tais anticorpos podem levar a uma síndrome caracterizada por trombose, abortos repetitivos e doença pulmonar. Alterações neurológicas Os problemas psicológicos englobam uma ampla gama de psicoses e numerosos tipos de distúrbios de personalidade muitas vezes difíceis de serem diferenciados de outras causas. Em jovens destaca-se no quadro neurológico a ocorrência de crises convulsivas de grande mal. As enxaquecas podem ser indícios de atividade da doença. Uma síndrome cerebral orgânica como deterioração da ideação em alguns casos chega a levar ao coma. Condições de hipercinesias são comuns em pacientes jovens sendo as mais freqüentes coréia, atetose e hemibalismo. Anormalidades cerebelares podem aparecer independentes de outros problemas. Por fim paralisias devido a hemorragias ou tromboses intracerebrais se fazem presentes em alguns casos assim como meningite estéril. Doença Renal Temos vários tipos de doenças renais no LES: Doença rapidamente progressiva – quadro de glomerulonefrite subaguda; Acometimento membranoso com síndrome nefrótica; Quadro nefrítico de leve à grave; Anormalidades mínimas. A maioria dos pacientes possuem acometimento membranoso. A insuficiência renal pode ocorrer, porém com a terapia moderna é evitada na maioria dos pacientes. Alterações menstruais e gestacionais Geralmente as menstruações são irregulares durante a doença ativa. As alterações mais comuns ainda englobam sangramento excessivo (por um dos defeitos na coagulação), abortos espontâneos repetidos (menos comuns em pacientes em remissão por ocasião da concepção). Constituem contra-indicações para gestação pacientes com doença cardíaca, do SNC, ou renal. As pacientes renais costumam desenvolver exacerbações durante a gestação podendo levar a pré-eclâmpsia. Já as pacientes sem alterações renais costumam ter gestações mais calmas. IV. Diagnóstico
*estes são critérios de ordem laboratorial. Testes Laboratoriais usados no Diagnóstico de LES Diagnóstico é geralmente feito por uma revisão cuidadosa de três fatores: História médica completa do paciente; Sintomas atuais do paciente; Analise dos resultados obtidos por testes laboratoriais de rotina e alguns outros especializados. Para se fazer um diagnóstico de LES, o indivíduo deve apresentar evidência clínica de uma doença que atinja vários sistemas orgânicos, tendo como principais órgãos ou sistemas afetados: Pele Articulações Rins Membranas serosas Sangue Pulmões Sistema nervoso. Se um indivíduo tem vários sintomas relacionados a esses órgãos, o médico vai então geralmente solicitar uma série de exames para avaliar a função do sistema imune do indivíduo. No geral busca-se por uma evidência de auto anticorpos. Embora não haja um teste que possa nos dizer com certeza se uma pessoa apresenta ou não lúpus, existem muitos exames que facilitam fazer o diagnóstico de lúpus. Quatro grupos de medicamentos são usados quase em todo o mundo para tratar crianças com LES: Os Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) são utilizados para controlar a dor provocada pela artrite. Em geral, estes medicamentos são prescritos apenas por pequenos períodos de tempo, com instruções para diminuição da dosagem conforme ocorram melhoras na artrite. Existem muitos medicamentos diferentes dentro desta família de medicamentos, entre os quais a aspirina. A aspirina é, hoje em dia, pouco usada pelo seu efeito anti-inflamatório. Os medicamentos anti-malários como a hidroxicloroquina são muito úteis no tratamento de erupções cutâneas sensíveis ao sol, tais como os tipos discóide ou de outras erupções cutâneas de tipo subagudas, do LES. É possível que passem muitos meses antes que estes medicamentos demonstrem ter um efeito benéfico. Não existe qualquer relação conhecida entre o LES e a malária. Os glucocorticosteróides como a prednisona ou a prednisolona são utilizados para reduzir a inflamação e para suprimir a atividade do sistema imunitário. São as principal terapia para o lúpus eritematoso. Em geral, o controlo inicial da doença não pode ser alcançado sem a administração diária de glucocorticosteróides por um período de várias semanas ou meses, requerendo a maioria das crianças a manutenção destes medicamentos durante muitos anos. A dose inicial de glucocorticosteróides e a freqüência da sua administração dependem da gravidade da doença e dos sistemas orgânicos afetados. Empregam-se normalmente elevadas doses orais ou intravenosas de glucocorticosteróides no tratamento de anemia hemolítica grave, de doença do sistema nervoso central e dos tipos mais graves de envolvimento renal. Os agentes imunosupressores como a azatioprina e a ciclofosfamida agem de modo diferente dos medicamentos glucocorticosteróides. Suprimem a inflamação e tendem ainda a diminuir a resposta do sistema imunitário. Estes medicamentos podem ser utilizados quando os glucocorticosteróides por si só não conseguem controlar o LES, quando os glucocorticosteróides causam demasiados efeitos secundários graves ou quando se pensa que combinar os medicamentos pode ser melhor do que utilizar apenas os glucocorticosteróides Os agentes imunosupressores não substituem os glucocorticosteróides. A ciclofosfamida e a azatioprina podem ser tomados em comprimidos e geralmente não são utilizadas em conjunto. A terapia intravenosa de ciclofosfamida pulsoterapia com ciclofosfamida intravenosa é utilizada em pessoas com envolvimento renal grave, bem como em problemas graves de certos tipos de LES. Nesta forma de tratamento, é dada uma dose elevada de ciclofosfamida através da veia (aproximadamente 10 a 15 vezes superior do que a dose diária em comprimidos). Este processo pode ser efetuado enquanto doente externo ou durante uma breve estadia no hospital. Segundo Moreira e Carvalho (1998), um dos motivos mais importantes do tratamento fisioterapêutico é manter habilidade para as atividades funcionais, o que depende da capacidade física do indivíduo, sujeita a muitas variáveis, como, alterações na função cardiorespiratória, força muscular e flexibilidade. Como o lúpus não é incapacitante, salvo raras exceções, a fisioterapia em seu tratamento visa prevenir problemas e restaurar o equilíbrio osteomuscular. O paciente deve sempre fazer exercícios, para prevenir que a musculatura fique hipotrofiada. Alongamentos, fortalecimentos musculares e medidas analgésicas são as "armas" que um fisioterapeuta dispõe. Devem-se trabalhar todas as articulações do corpo, e estar sempre atento ao quadro clínico do paciente, pois medidas fisioterápicas que podem aliviar algum dos problemas decorrentes podem vir a ser uma contra indicação de algum outro quadro clínico. Segundo David e Lloyd (2000) os programas de exercícios para o LES devem enfatizar a força e a resistência, com exercícios aeróbicos de baixo impacto. Os programas devem incluir fortalecimentos isotônicos e isométricos da musculatura adjacente as grandes articulações e manutenção da amplitude de movimento, mas se a necrose avascular estiver presente, apenas os exercícios isométricos são indicados. Na abordagem fisioterapêutica de pacientes com LES, diversas condições devem ser claramente elucidadas. Nós não temos e nunca teremos pacientes absolutamente iguais, principalmente quando se tratarem de pacientes lúpicos. O conhecimento por parte do fisioterapeuta sobre a patologia deve se extremamente abrangente sendo necessária muita sensibilidade para perceber sinais sutis que podem vir a significar um grande comprometimento se iniciando. Torna-se primordial a conferência dos sinais vitais diariamente nos pacientes, principalmente aqueles atendidos em serviços ambulatoriais onde muitas vezes a figura do médico não se faz presente. Portanto o fisioterapeuta necessita de bom senso para adequar uma terapia com componentes exclusivos para seu paciente associando sempre quais serão os efeitos benéficos e principalmente os efeitos prejudiciais ao paciente. Muitas vezes são enfatizados somente os acometimentos músculos esqueléticos, esquecendo que outros sistemas estão comprometidos e que a terapia pode de forma indireta prejudicar o paciente.
Referências
Obs: - Todo crédito e responsabilidade do conteúdo são de seus autores. - Publicado em 01/02/2011. Artigos Relacionados: Lúpus Erimatoso Sistêmico (4223 Acessos) |